Aandoening

Longfibrose

Bij longfibrose ontstaan er littekens in de longen, waardoor de longen stug worden en minder goed zuurstof kunnen opnemen.

U kunt daardoor moeilijker ademen. U raakt snel buiten adem, eerst bij inspanning maar later mogelijk ook in rust. Longfibrose is een zeldzame ziekte die bij ongeveer 3200 mensen in Nederland is vastgesteld. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. Het kan veroorzaakt worden door inademing van allerlei stoffen, door gebruik van bepaalde medicijnen. Het kan ook ontstaan door een systeemziekte zoals reuma en na radiotherapie. Vaak blijft de oorzaak onduidelijk. In dat geval spreekt men van idiopathische pulmonale fibrose (IPF).

IPF is een ziekte waarbij uw gezondheid steeds verder achteruit gaat. U krijgt steeds meer moeite met ademhalen. Daarbij heeft u later mogelijk altijd zuurstof nodig. IPF kent een gemiddelde overleving van 3 tot 4 jaar.

Meer informatie? Kijk op de website van het Longfonds.

Onderzoeken

Om erachter te komen of u longfibrose heeft, zijn meestal verschillende onderzoeken nodig.

Toon meer

Onderzoeken

We maken een longfoto en uw arts vraagt u nauwkeurig uit over uw klachten. Andere onderzoeken die uw arts kan afspreken zijn bijvoorbeeld:

  • CT-scan;
  • Bloedonderzoek;
Longfunctieonderzoek, algemeen

Een longfunctieonderzoek bestaat uit een aantal testen om te controleren hoe goed uw longen en luchtwegen werken.

Bloedgasbepaling

Bij een bloedgasbepaling controleren we het zuurstofgehalte, het koolzuurgehalte, de zuurstofverzadiging en de zuurgraad van uw bloed.

Zes minuten wandeltest

De wandeltest is een test waarin u 6 minuten lang loopt.

Meting van de vernauwing in de luchtwegen (Flow Volume Curve)

Bij dit onderzoek meet de longfunctieanalist hoeveel lucht u maximaal kunt in-en uitademen en de vernauwing in de luchtwegen.

Meting van de zuurstofopname door de longen (CO-diffusie)

Bij dit onderzoek meet de longfunctieanalist hoe goed uw longen zuurstof doorlaten naar het bloed.

HAST (High Altitude Simulation Test) Kan ik met het vliegtuig reizen?

Bij dit onderzoek testen we of u een vliegreis aan kunt of dat u tijdens uw reis extra zuurstof nodig heeft.

Behandelingen

Als uw longfibrose veroorzaakt wordt door medicijnen of door contact met bepaalde stoffen, dan is het belangrijk dat u niet meer in contact komt met deze stoffen. Uw arts vertelt u om welke medicijnen en/of stoffen dit gaat.

Toon meer

Behandelingen

Bij een vorm van longfibrose zonder aantoonbare oorzaak (IPF), kan er worden gestart met een behandeling met pirfenidone (Esbriet®) of nintedanib (Ofev®). Het doel van de behandeling is het vertragen van de achteruitgang (verlittekening). Ondanks behandeling met pirfenidone of nintedanib zal de verlittekening in meer of mindere mate toenemen. Longtransplantatie is de enige andere behandeloptie. Helaas is longtransplantatie lang niet voor iedereen mogelijk.

Cyclofosfamide (Endoxan®) bij secundaire longfibrose

Bij longfibrose kan de arts starten met cyclofosfamide.

Palliatieve zorg bij longfibrose

Longfibrose is een zeldzaam voorkomende ziekte. De ziekte is niet te genezen, wat kan leiden tot veel onzekerheid en vragen.

Poliklinieken en afdelingen

Longgeneeskunde

Het specialisme Longgeneeskunde houdt zich bezig met het onderzoeken en behandelen van ziekten van de longen en het ademhalingssysteem.

Spreekuur verpleegkundig specialist Longgeneeskunde

Het spreekuur van de verpleegkundig specialist Longgeneeskunde is bedoeld voor patiënten met longkanker of interstitiële longziekten.

Code LON-103
Laatste revisie: 21 juli 2021 - 16:56

Belangrijk

Screening op Coronaklachten

Komt u binnenkort naar het JBZ of één van onze prikposten? Vul op de dag van uw afspraak een korte vragenlijst in.

Vul de vragenlijst in

Bloedprikken? Prik eerst een datum!

Voortaan moet u eerst een afspraak maken voor bloedprikken en materiaalafgifte. 

Maak een afspraak