Granulomatose met Polyangiitis (GPA)

De oorzaak van GPA is onbekend. Het uit zich door ontsteking van de wand van de bloedvaten (vasculitis). De ontsteking zorgt voor een vaatwandbeschadiging van vooral kleine bloedvaten. Deze ontstekingen kunnen overal in het lichaam voorkomen zoals de huid, ogen, neusholten, longen, nieren en gewrichten.

De ontstekingen die door GPA worden veroorzaakt, kunnen leiden tot afsterven van weefsels in de organen erachter. Hierbij kunnen ophopingen van ontstekingscellen ontstaan, die granulomen worden genoemd.

De ziekte is zeldzaam (1 tot 2 op de 10.000 mensen) , chronisch en niet erfelijk. De ziekte ontwikkelt zich meestal langzaam, maar kan zich ook zeer snel ontwikkelen. GPA komt voor bij alle leeftijden, maar vooral bij mensen boven de 40 jaar. De ziekte komt ongeveer even vaak voor bij mannen en vrouwen. Voorheen werd GPA de ziekte van Wegener genoemd.